Was sollten Sie essen und vermeiden, wenn Sie an der Niemann-Pick-Krankheit leiden?

Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch Mutationen im NPC-1- oder NPC-2-Gen entsteht. Es ist mit einem schlechten lysosomalen Metabolismus verbunden, einschließlich der Art und Weise, wie Lipide abgebaut, transportiert und gespeichert werden. Aufgrund dieser Anomalien sammeln sich die Lipide und andere Fettstoffe in den Zellen des Körpers und der Organe an.

Die Niemann-Pick-Krankheit ist mit einer Häufigkeit von 1:100.000 Lebendgeburten selten. Die meisten Fälle sind auf das NPC 1-Gen zurückzuführen, das 95 % des Auftretens von Krankheiten ausmacht, und der Rest wird auf eine NPC 2-Genmutation zurückgeführt. Die Lebenserwartung und die klinische Manifestation der Niemann-Pick-Krankheit sind unterschiedlich und hängen vom Beginn der Erkrankung und in welchem ​​Alter ab. Sie kann von einer schnell fortschreitenden tödlichen Erkrankung bei Neugeborenen bis zu einer chronischen neurodegenerativen Erkrankung mit Beginn im Erwachsenenalter reichen. [1]

 

Was sollten Sie essen und vermeiden, wenn Sie an der Niemann-Pick-Krankheit leiden?

Das Management der Niemann-Pick-Krankheit zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und den Patienten, oft Kindern, auf jeden Fall eine bessere Lebensqualität zu bieten. Die Krankheit wird normalerweise mit Miglustat behandelt, das im Medikament Zavesca enthalten ist. [2] Miglustat ist ein Enzymhemmer, der die Fettansammlung in Zellen und Organen reduziert, indem er Ihren Körper daran hindert, Fettstoffe zu produzieren. [3] Cyclodextrin hat sich neben Miglustat auch als sehr effektiv bei der Stabilisierung und sogar Verbesserung einiger neurologischer Symptome wie Muskeltonus, Dysphagie und Kognition erwiesen. Mögliche Nebenwirkungen der verabreichten Medikamente können mit einer guten Ernährung – ausgewogene, gesunde und schmackhafte Ernährung – in den Griff bekommen werden.

Patienten, die sich einer Behandlung mit Miglustat unterziehen, wird empfohlen, alle weißen Teigwaren wie Weißbrot, Nudeln, Kuchen, um nur einige zu nennen, zuckerhaltige und insbesondere laktosehaltige Lebensmittel sowie alle Milchprodukte zu vermeiden. Zu den Lebensmitteln, die in Maßen verzehrt werden sollten, gehören: Vollkornprodukte, z. B. Brot, Nudeln und Kuchen aus Vollkornmehl, sowie gesüßte Lebensmittel mit Süßungsmitteln und Getränke auf Sojabasis wie Milch, Joghurt und Käse. Andere Lebensmittel, die in Maßen verzehrt werden sollten, sind Kartoffeln und brauner Reis aufgrund des Symptoms Durchfall, der mit diesen Lebensmitteln in Verbindung gebracht werden kann. In Fällen, in denen das Schlucken von Nahrungsmitteln problematisch ist, sollten Nahrungsmittel, die Würgen verursachen können, vermieden werden. Die laktosefreie Formel sollte für Kinder unter 1 Jahr enthalten sein,Durchfall . [2] Eine Diät kann angewendet werden, um die Gesundheit zu verbessern und das Risiko einiger Symptome der Niemann-Pick-Krankheit zu verringern, aber Sie sollten bedenken, dass Diäteinschränkungen die Ansammlung von Lipiden in Zellen und Geweben nicht verhindern. [4]

Die Prognose der Niemann-Pick-Krankheit korreliert mit dem Alter, in dem neurologische Symptome beginnen. Bei Säuglingen mit früh einsetzenden Krankheitssymptomen schreitet der Zustand viel schneller voran und stirbt wahrscheinlich im Alter zwischen 3 und 5 Jahren. Kinder mit spät einsetzenden Krankheitssymptomen können bis zu sieben oder zwölf Jahre alt werden.

Hinzu kommt, dass sich die Prognose der Niemann-Pick-Krankheit verschlechtert, wenn Säuglinge Komplikationen wie Leber- oder Atemversagen, Dysphagie, Epilepsie und andere Infektionen entwickeln, die das Todesrisiko erhöhen. Es gibt keine heilende Behandlung für diese Krankheit, aber das Fortschreiten der Krankheit kann durch verschiedene Behandlungen, einschließlich Symptommanagement, Organ-/Gewebetransplantation und Enzymersatztherapie, verringert werden. Das zugelassene Arzneimittel zur Behandlung der Niemann-Pick-Krankheit ist Miglustat, das sich bei der Stabilisierung neurologischer Manifestationen der Krankheit als wirksam erwiesen hat. [5]

Fazit

Es gibt keine spezifische Diät für Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit. Darüber hinaus sind die meisten von ihnen in der Regel Säuglinge, die mit der Krankheit geboren werden. Wenn Sie Ihr Baby mit Säuglingsnahrung füttern, entscheiden Sie sich in solchen Fällen für laktosefreie Säuglingsmilch, um Durchfallerkrankungen zu vermeiden. Für ältere Kinder ist das Beste, was Sie für sie tun können, eine ausgewogene, nahrhafte und leckere Mahlzeit anzubieten, damit sie gerne essen und gleichzeitig die erforderlichen Nährstoffe erhalten. Die Niemann-Pick-Krankheit kann nicht verhindert werden, aber es ist ratsam, dass Sie sich genetisch testen lassen, bevor Sie Kinder bekommen, damit Sie auf alles vorbereitet sind.

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