Was verursacht Hemiballismus und wie kann er behandelt werden?

Hemiballismus (früher bekannt als Ballismus) ist eine äußerst seltene Bewegungsstörung, die als Folge einer verminderten Aktivität des Nucleus subthalamicus in den Basalganglien auftritt, was zu ballistischen, um sich schlagenden und unerwünschten Bewegungen der Gliedmaßen führt. ¹ Bestimmte Stoffwechselanomalien können diesen Zustand ebenfalls verursachen, obwohl dies selten vorkommt. Hemiballismus bedeutet „halbballistisch“, was sich auf schlagende heftige Bewegungen bezieht, die auf einer Körperseite auftreten.

Wie oben erwähnt, ist Hemiballismus extrem selten, sosehr, dass er 500-mal seltener ist als die Parkinson-Krankheit. Hemiballismus kann bei einem Patienten zu erheblichen Behinderungen führen. Die Symptome von Hemiballismus können während des Schlafs abnehmen.

Ballismus ist eine sich wiederholende, sich ständig verändernde,  unwillkürliche Bewegung mit großer Amplitude der proximalen Bereiche der Gliedmaßen. ²Dies ist eine konstante Aktivität und die Bewegungen sind normalerweise komplex und kombiniert. Der Patient hat unwillkürliche Schleuderbewegungen seiner/ihrer Extremitäten. Diese Bewegungen neigen dazu, heftig zu sein, und die Bewegungen haben eine große Amplitude. Die Bewegungen von Hemiballismus sind zufällig und kontinuierlich und können die proximalen und/oder distalen Muskeln auf einer Seite des Körpers betreffen. In einigen Fällen können auch Gesichtsmuskeln beteiligt sein. Arme und Beine neigen dazu, sich gemeinsam zu bewegen. Die Bewegungen nehmen zu, wenn der Patient aktiv ist. Wenn sich der Patient entspannt, nehmen die Bewegungen ab. Der Schweregrad von Hemiballismus kann gemessen werden, indem der Patient eine Reihe grundlegender, vorgegebener Aufgaben durchführt, bei denen die hemiballistischen Bewegungen in einer festgelegten Zeitsitzung gezählt werden. Der Patient wird dann auf einer Schweregradskala bewertet,

Hemiballismus ist eine seltene Erkrankung und unten sind einige der Bedingungen aufgeführt, die Hemiballismus verursachen können. Es sollte jedoch bedacht werden, dass ein Patient, der an einer der folgenden Erkrankungen leidet, nicht unbedingt bedeutet, dass er/sie auch an Hemiballismus leidet.

• Traumatische Hirnverletzungen  können Hemiballismus verursachen. Jede Art von Verletzung, die das Gehirn des Patienten schädigt, kann zur Entwicklung hemiballistischer Bewegungen führen.
• Ein Schlaganfall kann Hemiballismus in etwa 0,45 Fällen von 100.000 Schlaganfallopfern verursachen. Der Schlaganfall bleibt jedoch die häufigste Ursache für Hemiballismus. Ein Schlaganfall führt zum Absterben des Gewebes aufgrund von Sauerstoffmangel, was zu einer Beeinträchtigung der Blutversorgung führt. Wenn das Gewebe abstirbt, das hilft, die Bewegung zu kontrollieren, sendet es beschädigte Signale an die Skelettmuskulatur, was zu Hemiballismus führen kann.
• Nicht-ketotische Hyperglykämie kann Hemiballismus als Komplikation aufgrund der Entwicklung einer Läsion im Nucleus subthalamicus verursachen. Nicht-ketotische Hyperglykämie ist die zweithäufigste Ursache für Hemiballismus. Ältere Menschen sind davon in erster Linie betroffen, Personen ostasiatischer Herkunft sind einem höheren Risiko ausgesetzt. Dies führt zu der Vermutung, dass aufgrund von Hyperglykämie eine genetische Veranlagung zu Hemiballismus besteht. Wenn der Blutzuckerspiegel ansteigt, treten die hemiballistischen Bewegungen auf, und wenn der Blutzuckerspiegel wieder auf den Normalwert zurückgeht, tun dies auch die Bewegungen. Der Zeitrahmen dafür beträgt oft mehrere Stunden. Patienten, die an dieser Art von Hemiballismus leiden, weisen Anomalien im kontralateralen Putamen, im Globus pallidus und im Nucleus caudatus auf, die bei bildgebenden Tests aufgedeckt werden. Den Studien zufolge
• Amyotrophe Lateralsklerose  verursacht den Verlust von Neuronen und Gliose, einschließlich des subthalamischen Kerns und anderer Regionen des Gehirns. Jede Art von Störung, die den Verlust von Neuronen und Gliose verursacht, hat die Tendenz, Hemiballismus zu verursachen.
• Neoplasma ist ein Zustand, bei dem es zu abnormalem Zellwachstum kommt. Wenn sich in den Basalganglien Neoplasmen bilden, kann dies zu Hemiballismus führen.
• Gefäßmissbildungen führen zu einer abnormalen Durchblutung von Hirnregionen. Kommt es zu einer Minderdurchblutung der Basalganglien, kann es zu einem Schlaganfall kommen, der zu einem Hemiballismus führen kann.
• Tuberkulom ist eine Tumorart, die aufgrund einer tuberkulösen Meningitis-Infektion im Gehirn auftritt. Tuberkulom kann einige Bereiche der Basalganglien schädigen, was zu Hemiballismus führen kann.
• Demyelinisierende Plaques schädigen die Myelinscheiden der Nervenzellen. Dies führt zu einer Verringerung der Leitungsgeschwindigkeit der Neuronen, was dazu führt, dass die Signale, die von den Basalganglien empfangen werden, unvollständig und verstümmelt sind. Diese Desorganisation der Signale führt zu den charakteristischen chaotischen Bewegungen des Hemiballismus.
• Komplikationen einer HIV-Infektion  , wie z. B. Hypoglykämie aufgrund der Anwendung von Pentamidin, können bei Patienten mit AIDS ebenfalls Hemiballismus verursachen. Es gibt einige Fälle, in denen Hemiballismus das einzige offensichtliche Symptom von AIDS ist. Diese Bewegungsstörung kann als Folge einer Sekundärinfektion auftreten, die sich aus einem geschwächten Immunsystem entwickelt. Die häufigste Infektion, die Hemiballismus verursacht, ist die zerebrale Toxoplasmose. Die Läsionen dieser Infektion werden am häufigsten in den Basalganglien gefunden.

Um Hemiballismus zu behandeln, ist es wichtig, die zugrunde liegende Ursache dieser Erkrankung wie Infektionen, Hyperglykämie oder neoplastische Läsionen zu behandeln. Es gibt einige Patienten, die möglicherweise überhaupt keine Behandlung benötigen, da die Erkrankung nicht so schwerwiegend ist und selbstlimitierend sein kann. Die Behandlung umfasst:

• Dopaminblocker sind die gängigsten Medikamente zur Behandlung von Hemiballismus. Antidopaminerge Medikamente, die Dopamin blockieren, sind bei etwa 90 % der Patienten wirksam. Einige der verwendeten Dopaminblocker sind Pimozid, Perphenazin, Haloperidol und Chlorpromazin.
• Untersuchungen zufolge haben Antikonvulsiva wie Topiramat Patienten in etwa drei Fällen geholfen und können eine potenzielle Behandlung für Hemiballismus sein.
• Botulinum-Injektionen sind relativ neu in der Behandlung von Hemiballismus und befinden sich noch in den frühen Stadien der Erprobung. Botulinum-Injektionen behandeln nicht die neurologischen Ursachen, sondern die muskulären Manifestationen des Hemiballismus.
• Die intrathekale Baclofen (ITB)-Therapie wird zur Behandlung verschiedener Arten von Bewegungsstörungen, wie Multipler Sklerose und Zerebralparese, verwendet. Die ITB-Therapie kann auch bei der Behandlung von Hemiballismus helfen.
• Tetrabenazin wird auch zur Behandlung anderer Bewegungsstörungen und jetzt auch zur Behandlung von Hemiballismus eingesetzt. ³ Tetrabenazin hat bei Patienten ein beachtliches Ansprechen erzielt. Eine Verringerung der Tetrabenazin-Dosen führt jedoch zu einem Wiederauftreten der Symptome. Tetrabenazin wirkt auch, indem es Dopamin reduziert.
• Antipsychotika, wie Olanzapin, haben bei einem Patienten zu einer signifikanten Genesung geführt; Haloperidol hat jedoch zu keiner Besserung bei den Patienten geführt. Antipsychotika zur Behandlung von Hemiballismus werden noch erforscht.
• Operationen wie die funktionelle Neurochirurgie werden nur in schweren Fällen von Hemiballismus durchgeführt, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben. Tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus und Läsion des Globus pallidus sind die Verfahren, die am Menschen angewendet werden können. Die Läsionierung wird gegenüber der Tiefenhirnstimulation bevorzugt, da letzteres Verfahren mehr Wartung im Hinblick auf eine korrekte und effektive Stimulation des Gehirns erfordert.

Früher war die Prognose für Patienten mit Hemiballismus ziemlich schlecht, wenn die Patienten an schwerer Behinderung oder Tod gelitten haben. Aber aufgrund des Aufkommens der aktuellen Behandlung gibt es viele Patienten, die sehr gut darauf ansprechen. Es gibt jedoch auch viele Patienten, die eine spontane Remission erreicht haben; aber für diejenigen Patienten, die nicht in Remission gegangen sind; Ihre Symptome wurden im Allgemeinen gut mit Medikamenten kontrolliert.