Was verursacht Nervenscheidentumoren?

Nervenscheidentumoren sind die Tumoren der Nervenscheide, die die Hülle von Nervenfasern ist, die bei der Übertragung von Nachrichten über das Nervensystem, einschließlich des Gehirns und des Rückenmarks, an den Rest des Körpers helfen. Nervenscheidentumoren werden in gutartige und bösartige Typen eingeteilt. Zu den Beispielen für gutartige Tumore gehören Schwannome und Neurofibrome, wohingegen das Neurofibrosarkom ein Beispiel für einen bösartigen Tumor ist. 

Was verursacht Nervenscheidentumoren?

Die Ursachen von Nervenscheidentumoren sind größtenteils unbekannt. Es ist jedoch bekannt, dass Neurofibrome und Schwannome, die gutartige periphere Nerventumore sind, durch Zustände verursacht werden, die als Schwannomatose und Neurofibromatose (Typ 1 und Typ 2) bekannt sind. Schwannomatose und Neurofibromatose sind beides Erbkrankheiten, die zu Tumorwachstum an den Nerven führen. Nervenscheidentumoren treten häufiger bei Menschen mit Neurofibromatose Typ 1 auf. Neurofibromatose Typ 1 kann multiple Neurofibrome und manchmal bösartige periphere Nervenscheidentumoren verursachen. Vestibuläre Schwannome sind mit Neurofibromatose Typ 2 verbunden. Einige Neurofibrosarkome sind einer früheren Strahlentherapie ausgesetzt.

Nervenscheidentumoren betreffen Menschen jeden Alters und beider Geschlechter. Neurofibromatose Typ 1 tritt normalerweise im Alter zwischen 30 und 40 Jahren auf, während bösartige Tumore meist im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auftreten.

Patienten mit Nervenscheidentumoren zeigen wenige bis gar keine Symptome, bis der Tumor gegen die Nerven drückt oder anwächst. Die Anzeichen und Symptome von Nervenscheidentumoren sind entweder auf Wirkungen des Tumors auf den primären Nerv oder auf den Druck des Nervenscheidentumors auf nahe gelegene Blutgefäße, Gewebe oder Nerven zurückzuführen.

Zu den Symptomen von Nervenscheidentumoren gehören schmerzloses/schmerzhaftes Wachstum, Knoten auf dem betroffenen Körperteil (z. B. Gesicht, Arme oder Beine), Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Kribbeln des betroffenen Körperteils Körperschwäche, Funktionsverlust der betroffenen Muskulatur sowie Hörverlust, Ohrgeräusche, Koordinations- und Gleichgewichtsverlust beim Vestibularisschwannom.

Die Diagnose eines Nervenscheidentumors basiert auf der Anamnese, dem klinischen Erscheinungsbild sowie der neurologischen und körperlichen Untersuchung. Mehrere Tests helfen dabei, die Tumorgröße, den Ort, die Art und die Ursache der Anzeichen und Symptome zu ermitteln. Dazu gehören MRT, CT-Scan, Elektromyographie, Nervenleitungsuntersuchung, Tumorbiopsie und Nervenbiopsie.

Die Behandlung eines Nervenscheidentumors hängt von der Art des Tumors, des betroffenen Nervs oder Gewebes sowie den vorliegenden Symptomen ab. Gutartige Tumore bedürfen manchmal keiner Behandlung, außer der Überwachung des Fortschreitens der Symptome, des Wachstums und der Ausbreitung. Eine Operation kann erforderlich sein, um einen großen Tumor oder einen bösartigen Tumor zu behandeln, mit dem Ziel, den gesamten Tumor zu entfernen und dabei das gesunde Gewebe und die umgebenden Nerven zu erhalten. Nach der Operation kann eine Strahlentherapie erforderlich sein, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern, oder es kann eine hochdosierte Strahlentherapie erforderlich sein, wenn eine Operation nicht möglich ist. Neben der Strahlentherapie ist auch eine adjuvante Chemotherapie hilfreich.

Die Prognose/Aussicht für einen Nervenscheidentumor hängt von der Größe, Lage und Ausbreitung des Tumors ab. Üblicherweise haben bösartige Tumoren eine schlechtere Prognose als gutartige Tumoren.

Die Funktion der Nervenhülle besteht darin, die Nervenfasern zu schützen und zu isolieren und die Übertragung elektrischer Impulse zu verbessern. Es besteht aus Schwann-Zellen, die die Myelinscheide bilden. Schwannome entstehen, wenn die Schwann-Zellen, die die Myelinscheide bilden, abnormal wachsen. Sie entwickeln sich meist entlang von Kopf- und Halsnerven und ein typisches Beispiel für Schwannome ist das Vestibularisschwannom, auch bekannt als Akustikusneurinom. Das Akustikusneurinom ist ein Tumor, der den Nerv des Innenohrs betrifft, der mit dem Gehirn verbunden ist.

Neurofibrosarkome sind von Nerven ausgehende Tumore und werden als Teil der Weichteilsarkome angesehen. Neurofibrosarkome sind seltener als Schwannome und daher ungewöhnlich. Sie werden hauptsächlich in den Armen und Beinen gefunden, im Gegensatz zu Schwannomen, die hauptsächlich in der Kopf- und Halsregion gefunden werden; Sie sind aber auch im Kopf-Hals-Bereich zu finden.

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