West-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Lebenserwartung, Prognose

Das West-Syndrom, auch als West-Syndrom bekannt, ist eine seltene epileptische Erkrankung, die bei Säuglingen auftritt. Dieses Syndrom wurde nach William James West benannt, der ein englischer Arzt und Chirurg war. Diese Form der Epilepsie hatte er bei seinem Sohn James E. West im Alter von etwa vier Monaten beobachtet. Er nannte die Anfälle, die sein Sohn damals erlebte, „Salaam Tics“. Das West-Syndrom ist auch bekannt als Infantile Epileptische Enzephalopathie, Generalisierte Beugeepilepsie, Infantile Myoklonische Enzephalopathie, Massive Myoklonie, Jackknife Convulsions und Salaam Spasms.

Das West-Syndrom besteht aus einer Trias von infantilen Spasmen, geistiger Retardierung und einem pathognomonischen EEG-Muster, das als Hypsarrhythmie bekannt ist. Die internationale Definition dieses Zustands benötigt jedoch nur zwei dieser drei Elemente.

Das West-Syndrom ist altersbedingt und tritt häufig auf, wenn das Kind zwischen drei und zwölf Monate alt ist. Es manifestiert sich am häufigsten um den fünften Monat herum. Es gibt verschiedene Ursachen für diesen Zustand („Polyätiologie“); Die häufigste Ursache ist eine organische Funktionsstörung des Gehirns, die pränatal, perinatal oder postnatal sein kann.

Laut Statistik sind Jungen anfälliger für diese Erkrankung als Mädchen. Üblicherweise entwickeln sich die Spasmen zum ersten Mal, wenn das Kind zwischen drei und zwölf Monaten alt ist. Selten können Krämpfe in den ersten zwei Lebensmonaten des Kindes oder im Alter zwischen zwei und vier Jahren auftreten.

Die genaue Ursache oder die biochemischen Mechanismen, die zum West-Syndrom führen, sind nicht klar. Es wird angenommen, dass es aufgrund einer Fehlfunktion in der Funktion eines Neurotransmitters oder einer Fehlfunktion im Management des GABA-Übertragungsprozesses auftritt. Andere Ursachen, von denen angenommen wird, dass sie dafür verantwortlich sind, umfassen eine Überproduktion des Corticotropin-Releasing-Hormons (CRH). Es ist durchaus möglich, dass mehr als eine Ursache dahintersteckt.

Wenn die Ursache des West-Syndroms identifiziert ist, wird der Zustand als „symptomatisches“ West-Syndrom bezeichnet, da die Attacken als Symptom eines anderen Problems auftreten. Jede Art von Hirnschädigung kann damit zusammenhängen und wird in pränatale, perinatale und postnatale unterteilt. Nachfolgend finden Sie eine Liste von Erkrankungen, die das West-Syndrom verursachen können:

Etwa 1/3 der Kinder hat eine organische Störung des Gehirns, die Folgendes umfasst:

  • Kortikale Dysplasie.
  • Mikrozephalie.
  • Lissenzephalie.
  • Zerebrale Atrophie.
  • Phakomaten.
  • Bakterielle Hirnhautentzündung .
  • Aicardi-Syndrom.
  • Gefäßmissbildung.
  • Cephalohämatom.
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Weitere mögliche Ursachen für das West-Syndrom sind:

  • Foix-Chavany-Marie-Syndrom.
  • Pigmentinkontinenz.
  • Sturge-Weber-Syndrom  .
  • Patau-Syndrom (Trisomie 13).
  • Neurometabolische Erkrankungen.
  • Hypoglykämie.
  • Angeborene Infektionen.
  • Hirnschädigung durch Hypoxie oder Erstickung, periventrikuläre Leukomalazie, Schlaganfall, Cephalohämatom oder Hirnschädigung durch Frühgeburt.
  • Es gibt einige Fälle, in denen die Krämpfe nach der Impfung gegen Masern , Mumps , Tetanus, Röteln, Diphtherie, Keuchhusten, Kinderlähmung, Hämophilus, Hepatitis B und Influenzae Typ B begonnen haben.
  • Stress ist auch ein Auslöser für die Anfälle.
  • Kryptogen: Es gibt Fälle, in denen keine direkte Ursache identifiziert werden kann; hat das Kind jedoch andere neurologische Störungen, dann wird das Syndrom als „kryptogenes“ West-Syndrom bezeichnet, bei dem die zugrunde liegende Ursache nicht gefunden werden kann. Es gibt Fälle, in denen mehr als ein Kind in derselben Familie das West-Syndrom entwickelt.
  • Idiopathisch: Kann eine Ursache nicht festgestellt werden, wird das Syndrom auch als „idiopathisches“ West-Syndrom bezeichnet. Einige der wichtigsten diagnostischen Punkte sind:
    • Das Kind entwickelt sich regelmäßig bis zum Einsetzen der Attacken oder vor Beginn der Therapie.
    • Es gibt keine Hinweise darauf, was die Krämpfe auslöst.
    • Es werden keine pathologischen Befunde gefunden.

Anzeichen und Symptome des West-Syndroms

„Infantile Spasmen“ ist eine Gruppe, die drei Kategorien von epileptischen Anfällen umfasst, die bei Säuglingen mit dem West-Syndrom beobachtet werden. Üblicherweise erlebt ein Kind mit West-Syndrom eine Trias von Attackentypen. Diese drei Typen treten oft gleichzeitig auf; sie können aber auch einzeln auftreten.

  • „Blitzattacken“ bestehen aus plötzlichen und schweren myoklonischen Krämpfen des gesamten Körpers oder vieler Körperteile innerhalb weniger Sekunden. Vor allem die Beine sind gebeugt. Bei dieser Art von Angriffen sind die Krämpfe der Beugemuskeln schwerer als die der Streckmuskeln.
  • „Nickattacken“ bestehen aus Krämpfen der Beugemuskeln des Rachens und Nackens. Bei diesen Krämpfen wird das Kinn kräftig nach unten zur Brust gezogen. Der Kopf kann auch nach innen gebeugt werden.
  • „Salaam- oder Klappmesserattacken“ bestehen aus einem Beugekrampf, bei dem der Kopf schnell gebeugt und der Oberkörper nach vorne gedrückt wird, zusammen mit dem Heben und Beugen der Arme, wobei die Hände teilweise vor der Brust zusammengezogen werden. Manchmal schlagen die Hände.
  • Wenn die Untersuchung mit einer Wood-Lampe durchgeführt wird, können für diesen Zustand charakteristische hypopigmentierte Hautläsionen gesehen werden.
  • Das Kind hat eine leichte bis mittelschwere Wachstumsverzögerung.
  • Die neurologische Untersuchung kann vage und unspezifische Merkmale einer Hirnschädigung aufdecken.
  • Es werden Bluttests durchgeführt, die die Ermittlung der LFTs, FBC, Nierenfunktion, Kalzium, Glukose, Magnesium und Phosphat umfassen.
  • Bei Verdacht auf eine Infektion werden eine Urinuntersuchung, Blutkulturen und eine Liquoranalyse durchgeführt.
  • Organische Säuren, Aminosäuren und Serum-Biotinidase im Urin werden durchgeführt.
  • Vor Beginn der Behandlung wird eine CT- oder MRT-Untersuchung des Gehirns durchgeführt. In den meisten Fällen werden Anomalien gefunden.
  • Das EEG ist ein lebenswichtiger Test, der durchgeführt wird, um eine Hypsarrhythmie herauszufinden, da dies für die Diagnose von entscheidender Bedeutung ist.

Behandlung des West-Syndroms

  • Die Behandlung des West-Syndroms ist im Vergleich zu anderen Arten von Epilepsie schwierig. Es ist wichtig, dass die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert und die Behandlung so schnell wie möglich begonnen wird, um die Chancen einer erfolgreichen Behandlung zu erhöhen und das Risiko länger anhaltender Wirkungen zu verringern. Auch dann gibt es keine Garantie, dass die Behandlung erfolgreich sein wird.
  • Es wird an der Art der Behandlung des West-Syndroms geforscht, die sich auf die Langzeitprognose auswirken wird. Die Prognose hängt in erster Linie von der Ursache der Attacken und der Dauer der Hypsarrhythmie ab.
  • Die Prognose für das West-Syndrom ist schlecht, wenn der Patient nicht gut auf die Behandlung anspricht und die epileptischen Anfälle andauern.
  • Die Behandlung des West-Syndroms hängt von der Ursache, bei jedem einzelnen Patienten, vom Entwicklungszustand des Gehirns zum Zeitpunkt der Schädigung ab.
  • Die beiden Hauptmedikamente, die als Erstlinienbehandlung für das West-Syndrom verwendet werden, sind: ACTH und Vigabatrin.
  • ACTH wird hauptsächlich in den Vereinigten Staaten verwendet. Die Nebenwirkungen dieses Arzneimittels sind: Gewichtszunahme (insbesondere im Gesicht und am Rumpf), Stoffwechselstörungen, Bluthochdruck, starke Reizbarkeit, Sepsis, Osteoporose und dekompensierte Herzinsuffizienz.
  • Vigabatrin (Sabril) ist in vielen Ländern wie Kanada, Europa und Mexiko zugelassen. Zu den Nebenwirkungen dieses Arzneimittels gehören: Kopfschmerzen , Schläfrigkeit, Schwindel , Gewichtszunahme, Müdigkeit, Sehstörungen, wie z. B. vermindertes Sehvermögen. Vigabatrin ist ein wirksames Arzneimittel, insbesondere bei Kindern, die auch an tuberkulöser Sklerose leiden . Dieses Medikament hat wenige Nebenwirkungen. Studien zufolge kann es bei diesem Medikament zu einem Verlust des peripheren Sehvermögens kommen.
  • Wenn die oben genannten Arzneimittel zur Behandlung des West-Syndroms nicht wirksam sind, können andere Arzneimittel entweder allein oder in Kombination mit ihnen verwendet werden. Kortikosteroide (Prednison) sind häufig verwendete Medikamente in diesem Zustand. Abgesehen davon umfassen Arzneimittel, die beim West-Syndrom verwendet werden können, eine Pyridoxin-Therapie, Topiramat, Lamotrigin, Levetiracetam und Zonisamid.
  • Abgesehen von Medikamenten ist die ketogene Diät auch wirksam bei der Behandlung und Reduzierung von infantilen Krämpfen oder dem West-Syndrom.
  • Die Prognose ist gut für Kinder mit idiopathischem West-Syndrom im Vergleich zur Prognose von Kindern mit kryptogenem oder symptomatischem West-Syndrom. Das idiopathische West-Syndrom neigt weniger dazu, Anzeichen von Entwicklungsproblemen zu zeigen, bevor die Anfälle beginnen. Die Attacken können in der Regel einfach und effektiv mit einer geringeren Rückfallquote behandelt werden. Es ist weniger wahrscheinlich, dass sich das idiopathische West-Syndrom zu anderen Arten von Epilepsie entwickelt.
  • Bei einigen Arten des West-Syndroms ist die Behandlung schwierig und das Behandlungsergebnis nicht zufriedenstellend. Kinder, die an symptomatischem und kryptogenem West-Syndrom leiden, haben eine schlechte Prognose, insbesondere wenn sie nicht auf die Behandlung ansprechen.
  • Laut Statistik werden 5 von 100 Kindern mit West-Syndrom nicht älter als 5 Jahre. Der Grund könnte die Ursache des Syndroms sein und in einigen Fällen ist der Grund medikamentös bedingt.
  • Etwa weniger als 50 % der Kinder können nach Beginn der Medikation völlig anfallsfrei sein.
  • Die Mehrheit der Kinder neigt dazu, unter schweren kognitiven und körperlichen Beeinträchtigungen zu leiden, selbst wenn das Kind auf die Behandlung anspricht. Häufige und schwere Attacken schädigen das Gehirn stärker.
  • Beim West-Syndrom kann es zu dauerhaften Schäden kommen, darunter Lernschwierigkeiten, kognitive Behinderungen und Verhaltensprobleme, psychische Störungen, Zerebralparese und Autismus.
  • Einige Kinder mit West-Syndrom können später in ihrem Leben auch an Epilepsie leiden.
  • Es gibt Fälle, in denen sich das West-Syndrom zu einer fokalen oder anderen generalisierten Epilepsie entwickeln kann. Etwa 50 % der Kinder entwickeln das Lennox-Gastaut-Syndrom .

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