Wie behandelt man einen Nervenscheidentumor?

Nervenscheidentumoren sind Tumore, die vom Nerv selbst oder von den umliegenden Strukturen, wie den Schwann-Zellen, ausgehen. Sie können in gutartige Nervenscheidentumoren, am häufigsten Schwannome und Neurofibrome, und bösartige Nervenscheidentumoren, sogenannte maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNSTs), eingeteilt werden. Nervenscheidentumoren können mit erblichen Syndromen wie Neurofibromatose (Typ 1 und Typ 2) und Schwannomatose assoziiert sein oder sporadisch auftreten. 

Wie behandelt man einen Nervenscheidentumor?

Die Behandlung von Nervenscheidentumoren umfasst Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie und/oder eine Kombination von einem oder allen davon, abhängig von der Art des Tumors, ob gutartig oder bösartig; Ausmaß; Lage; klinische Präsentation und Ausbreitung des Tumors.

Chirurgie:Die chirurgische Resektion ist der Goldstandard für die Behandlung von Nervenscheidentumoren. Das Ziel der Behandlung ist die vollständige Entfernung des Nervenscheidentumors unter Erhalt des zugehörigen Nervs und des umgebenden gesunden Gewebes. Dies bietet beste Behandlungsergebnisse sowohl bei Lokalrezidiven als auch bei Fernmetastasen. Die Operation eines Schwannoms ist weniger schwierig, da der Tumor von Schwann-Zellen ausgeht, die die Axone umgeben, und diese Tumore von der Nervenoberfläche entfernt werden können, ohne den Nerv selbst zu schädigen. Andererseits ist die Operation eines Neurofibroms oder eines bösartigen Nervenscheidentumors komplizierter, da diese Tumore aus dem Nerv selbst entstehen und die vollständige Entfernung des Nervenscheidentumors zu einer dauerhaften Schädigung des Nervs, einer vollständigen Entfernung des betroffenen Nervs oder der betroffenen Extremität führen kann Amputation.

Die Prognose für bösartige Nervenscheidentumoren ist aufgrund erhöhter Rezidiv- und Metastasierungswahrscheinlichkeiten ebenfalls schlecht.

Strahlentherapie: Sie ist heute neben der Operation ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von Nervenscheidentumoren. Dies gilt insbesondere für die Behandlung von malignen peripheren Nervenscheidentumoren. Die Strahlentherapie kann entweder präoperativ, intraoperativ und postoperativ durchgeführt werden. Die Hochdosis-Strahlentherapie wird auch bei peripheren Nerventumoren oder Tumoren im oder um das Gehirn eingesetzt, die zur Zerstörung des Tumors ohne die Notwendigkeit einer Operation beitragen.

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Die präoperative Strahlentherapie hilft bei der Planung einer genauen Bestrahlung, Lokalisierung von Nervenscheidentumoren, geringerem Bedarf an Dosis und Behandlungsvolumen.

Es verursacht jedoch eine Verzögerung der Wundheilung und eine Verzögerung der Operation. Die postoperative Strahlentherapie ist vorteilhaft für eine sofortige Operation, weniger Komplikationen im Zusammenhang mit der Wundheilung und die Bereitstellung größerer Proben für die Gewebediagnose. Es erfordert jedoch größere Behandlungsvolumina, einen höheren Dosisbedarf und die Aussaat des Operationsbetts/der Narbe mit einem möglichen Nervenscheidentumor.

Die Strahlentherapie kann auch über Katheter verabreicht werden, während der Resektion in das Operationsbett eingebettet oder während der perioperativen Phase mit radioaktivem Material beladen werden. Diese Art der Strahlentherapie wird als Brachytherapie bezeichnet. Diese Methoden bieten eine konzentrierte Behandlung in einem Fokusbereich zusätzlich zu einer sehr geringen Schädigung des umgebenden Gewebes und einer insgesamt geringeren Dosismenge. Sie können jedoch Probleme bei der Wundheilung verursachen.

Chemotherapie: Eine Chemotherapie ist sinnvoll bei einer systemischen Erkrankung, bei der der Tumor zu klein oder zu diffus ist und die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung größer ist. Die Anwendung einer Chemotherapie kann ein Abwägen von Vor- und Nachteilen erfordern, da einige ihrer Nebenwirkungen irreversibel sein können.

Die Chemotherapie kann entweder präoperativ oder postoperativ verabreicht werden. Die präoperative Chemotherapie bietet eine sofortige Behandlung der mikrometastatischen Erkrankung und das Potenzial für eine Tumorschrumpfung bei bestimmten Tumoren, die auf Chemotherapie ansprechen. Die Chemotherapie hilft auch bei der Strahlensensibilisierung einiger Tumore, wodurch sowohl die kombinierte Chemotherapie als auch die Strahlentherapie synergistisch vorteilhaft sind, was bei Operationen zur Rettung von Gliedmaßen weiter hilft.

Eine Chemotherapie ist bei kleineren Nervenscheidentumoren < 5–8 cm nicht indiziert und wird auch in Fällen vermieden, in denen der Tumor auf lokales Haut- oder Unterhautgewebe lokalisiert ist. Es ist indiziert für Patienten unter 65 Jahren mit begrenzten medizinischen Begleiterkrankungen und guter Herzfunktion. Tumore, die hochgradig, groß und tief sind, werden typischerweise mit Chemotherapie behandelt.

Ein gutes Ergebnis hängt von der Früherkennung und Behandlung des Tumors ab. Ein bösartiger Nervenscheidentumor hat ein höheres Risiko für Rezidive und Metastasen und damit eine schlechtere Prognose. Gutartiger Nervenscheidentumor hat geringere Rezidivchancen ohne Metastasen und damit eine bessere Prognose.

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