Wie ernst ist das Long-QT-Syndrom?

Wie ernst ist das Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom ist ein ernstes Problem. LQTS ist in erster Linie dafür verantwortlich, das Leben von ansonsten gesunden Säuglingen, Kleinkindern, Teenagern und jungen Erwachsenen mit alarmierender Geschwindigkeit zu fordern, obwohl mit dem Fortschritt der Technologie und besseren Behandlungsoptionen das Long-QT-Syndrom in seinen Anfangsstadien und plötzlichem vorzeitigen Tod diagnostiziert werden kann kann vermieden werden.

Derzeit bleibt dieser Zustand bis zum plötzlichen Tod unbemerkt und wird möglicherweise nicht einmal als primäre Todesursache diagnostiziert. Die Angehörigen von Personen, die einen plötzlichen Tod erlitten haben, müssen untersucht werden, um ein Long-QT-Syndrom und andere Arrhythmien genetischen Ursprungs auszuschließen. Das Long-QT-Syndrom ist eine behandelbare Erkrankung, und durch rechtzeitige Diagnose und Behandlung können die meisten Todesfälle aufgrund dieser Ursache verhindert werden.

Der Arzt muss wissen:

-Wann sollte LQTS als mögliche Diagnose in Betracht gezogen werden?

-Wann soll der Patient zur genauen Diagnose und sofortigen Behandlung geschickt werden?

-Über die genetische Untersuchung von LQTS und bestimmten anderen Erkrankungen, die das plötzliche Todessyndrom (SMS) bestimmen.

-Wie man einen Stammbaum erstellt und sich an Familienmitglieder mit Verdacht auf LQTS wendet.

Was ist ein Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom, auch als LQTS bekannt, kann als eine Veränderung des Reizleitungssystems des Herzens definiert werden, die die Repolarisation beeinflusst, ein Prozess, bei dem die elektrische Ladung des Herzens nach jedem Schlag wiederhergestellt wird. Das angeborene LQTS-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung und wird, wie der Name schon sagt, normalerweise vererbt (es wird von einer Generation zur nächsten weitergegeben).

Gelegentlich kann das Long-QT-Syndrom durch die Einnahme bestimmter Arzneimittel verursacht werden. Zu den bekanntesten Medikamenten, die das QT-Intervall verlängern, gehören die Antiarrhythmika. Es wurde jedoch beobachtet, dass es mehr Medikamente gibt, die diese Nebenwirkung hervorrufen, wie unter anderem einige Antidepressiva, Antipsychotika, Antibiotika, Virostatika, Antimykotika und Antiemetika.

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Schlaganfälle oder andere neurologische Störungen können eine wahrscheinliche Ursache für diesen Zustand sein. Das Long-QT-Syndrom provoziert Arrhythmie, ein Name für abnormale Herzrhythmen, Synkopen oder plötzlichen Tod.

Was ist die Ursache des Long-QT-Syndroms?

Wenn sich das Herz zusammenzieht, wird ein elektrisches Signal übertragen; Das Signal entsteht aufgrund des Flusses von Kalium-, Calcium- und Natriumionen, die in den Herzzellen vorhanden sind. Ionen treten durch Kanäle in Herzzellen ein und verlassen sie.

Das von den Ionen erzeugte elektrische Signal kann mit einem Elektrokardiographen beobachtet werden. Diese Maschine gibt eine grafische Darstellung des Signals, die als „Wellenform“ bezeichnet wird. Die verschiedenen Teile der Wellenform werden durch die Buchstaben P, Q, R, S und T definiert.

By observing the waveform on the ECG, it is possible to determine how long it takes for activation and deactivation of the electrical signals to lower cavities of the heart which are the ventricles. It is defined as Q-T interval. An alteration in any of the ion channels can make the Q-T interval prolonged, which in turn can increase the risk of suffering from a type of arrhythmia named torsade de pointes (twisting of the tips). When there is this type of arrhythmia, the heart is not able to pump enough oxygenated blood to other parts of the body, especially the brain. This type of arrhythmia can also cause ventricular fibrillation which is extremely serious and life t threatening. It produces rapid and uncoordinated contractions, which can result in death.

Das Long-QT-Syndrom kann Menschen betreffen, die relativ gesund sind. Sie betrifft in der Regel Kinder und junge Erwachsene. Es besteht auch eine erhöhte Anfälligkeit für die Entwicklung von LQTS, falls andere Familienmitglieder ebenfalls an dieser Erkrankung leiden.

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Menschen, die am Long-QT-Syndrom leiden, haben nicht immer Symptome. Wenn Symptome auftreten, sind die häufigsten Synkopen und Arrhythmie. Menschen, die an LQTS leiden, haben ein verlängertes QT-Intervall während der Aktivität, wenn sie in Stress sind oder als Reaktion auf plötzliche laute Geräusche.

Patienten mit LQTS hatten bis zum Alter von 10 Jahren mindestens eine Synkopenepisode. In anderen Fällen kann es in der Kindheit zu mehr als 1 Ohnmachtsanfall kommen, und merkwürdigerweise kommt es nie wieder zu solchen Vorkommnissen.

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