Wie gefährlich ist Neurofibrom und ist es ansteckend?

Das Neurofibrom ist ein häufiger gutartiger peripherer Nervenscheidentumor; die anderen Nervenscheidentumoren sind Schwannome und Neurofibromatose. Das Neurofibrom besteht aus Schwann-Zellen, Fibroblasten, perineuralen Zellen und eingeschlossenen Axonen. Es handelt sich um nicht eingekapselte Nervenscheidenläsionen, die meist als solitäre lokalisierte Knötchen oder als diffuse Verdickung der Haut und des Unterhautgewebes auftreten. Es kann auch als plexiforme Variante gefunden werden, die ein multinoduläres Wachstum von Haupt- und Nebennerven ist. Es wird oft als weiche, stark knotige oder gestielte, grauweiße Masse ohne sekundäre degenerative Veränderungen gesehen. Sie werden hauptsächlich bei jungen Erwachsenen gesehen. (1)

Wie gefährlich ist Neurofibrom?

Das Neurofibrom ist ein relativ gutartiger Tumor mit einer äußerst seltenen Wahrscheinlichkeit eines lokalen Rezidivs nach vollständiger Entfernung des Tumors. Das Risiko einer malignen Transformation ist ebenfalls äußerst selten, was nur beim plexiformen Subtyp des Neurofibroms zu beobachten ist, der an sich äußerst selten ist. Eine maligne Transformation wird bei 10 % der Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 beobachtet. Neurofibromatose Typ 1 ist eng mit plexiformen Neurofibromen verwandt. (3)

Die mit lokalisiertem Neurofibrom verbundene Komplikation ist mild und hängt mit der chirurgischen Exzision zusammen, die Schmerzen, Blutungen, Narbenbildung und lokale Infektionen umfasst. Bei der plexiformen Variante ist die Komplikation auch mit dem Risiko einer Operation und der Unfähigkeit verbunden, den Tumor vollständig zu entfernen, was ästhetische Auswirkungen haben kann. (3)

Ist Neurofibrom ansteckend?

Bei beiden Formen des Neurofibroms, dem sporadischen und dem Neurofibromatose-Typ-1-Syndrom, ist es das Ergebnis einer Deletion im NF1-Gen und seiner Mutation. Patienten mit Neurofibrom sind meist asymptomatisch, obwohl Reizungen, leichter Juckreiz, Schmerzen oder Parästhesien auftreten können. Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Art des Neurofibroms ab; Die häufigste Beschwerde bezieht sich jedoch auf die Ästhetik. Solitäre Läsionen sind meist kleiner als 2 cm im Durchmesser und haben ein charakteristisches „Knopflochzeichen“, das sich bei Palpation zurückzieht und bei Druckentlastung wieder erscheint. Obwohl lokalisierte Läsionen überall im Körper auftreten können, werden sie am häufigsten an Rumpf, Kopf, Hals und Extremitäten gefunden. Sie werden meist mit Nävi oder Hautanhängseln verwechselt. (3)

Diffuse Neurofibrome finden sich meist an Kopf, Hals, Rumpf und Extremitäten. Sie können verschiedene Nervenbündel umgeben und einen größeren Durchmesser haben als solitäre Läsionen. Parästhesien können vorhanden sein, wenn die Läsion groß ist. Plexiforme Neurofibrome sind auch an Kopf, Hals, Rumpf und Extremitäten vorhanden. Sie können oberflächlich sein und sich als hautfarbene oder hyperpigmentierte Knötchen darstellen, und tief, die von den Wurzeln der Spinalnerven ausgehen und sehr unregelmäßig und gewunden werden. Tiefe Läsionen sind oft mit Schmerzen, Taubheitsgefühl, Raumforderung und Folgen einer Spinalnervenkompression verbunden. (3)

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Da Neurofibrome Tumore der peripheren Nervenscheide sind und durch Mutationen verursacht werden, sind sie nicht ansteckend und können nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden; sie können jedoch familiär auftreten, wenn sie mit Typ-1-Neurofibromatose assoziiert sind.

Neurofibrome können in lokalisierte, diffuse und plexiforme Subtypen unterteilt werden. Der lokalisierte Subtyp ist die häufigste Art von Neurofibrom und macht fast 90 % aller Fälle von Neurofibrom aus. Lokalisierte Neurofibrome machen ungefähr 5 % aller gutartigen Weichteiltumoren aus; Es wird bei jungen Menschen im Alter von etwa 20 bis 30 Jahren beobachtet. Die meisten Tumoren sind oberflächliche Tumoren, die von kleinen Nerven ausgehen; es wurden jedoch auch tiefsitzende Tumore gefunden, die von großen Nerven ausgehen.

Klinisch stellen sich die Patienten mit einer schmerzlosen, langsam wachsenden Weichteilmasse vor. (2)

Plexiformer Neurofibrom-Tumor tritt häufiger im Kindesalter auf und ist mit Typ-1-Neurofibromatose assoziiert. Es ist auch mit einer malignen Transformation verbunden und das Lebenszeitrisiko liegt bei etwa 8-12%. Im Vergleich zu seinem lokalisierten Gegenstück dehnt sich das plexiforme Neurofibrom aus und verzerrt einen großen Teil des Nervs und seiner Äste, was bei der makroskopischen Untersuchung ein „Würmersack“-Erscheinungsbild erzeugt. Wenn eine ganze Extremität von einem plexiformen Neurofibrom betroffen ist, kann ein Zustand namens Elephantiasis neuromatosa induziert werden, der mit einer Vergrößerung der betroffenen Extremität, Knochenhypertrophie und Hautvergrößerung einhergeht. Es dringt auch in benachbarte Muskeln und Bindegewebe ein. (2)

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