Wie gefährlich ist Neuromyelitis optica und ansteckend?

Neuromyelitis optica ist eine Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die vorwiegend den Sehnerv und das Rückenmark betrifft. Neuromyelitis optica ist jetzt als Neuromyelitis-optica-Spektrumstörung nach der Seropositivität von AQP4-IgG (Aquaporin-4-Immunglobulin-G)-Antikörpern bekannt. Früher galt sie als Variante der Multiplen Sklerose. Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung macht etwa 20 % aller demyelinisierenden Erkrankungen in Indien mit einer Prävalenz von 2,6 pro 100.000 Einwohner aus. Das Erkrankungsalter liegt im dritten und vierten Lebensjahrzehnt und ist bei Frauen häufiger als bei Männern, insbesondere bei der rezidivierenden Erkrankung. ⁽¹⁾

Etwa 70-80 % aller Fälle sind stark mit Anti-AQP4-IgG verbunden, die durch einen unbekannten Mechanismus von Plasmazellen produziert werden. Es ist erwähnenswert, dass Anti-AQP4-IgG 33 % der Attacken nach einer Impfung oder Fieber auftreten. Genetische Studien haben gezeigt, dass Neuromyelitis optica mit einer Aberration im HLA-DRB1(03)-Gen in der indischen Bevölkerung assoziiert ist. Obwohl die meisten Fälle von Neuromyelitis optics sporadisch auftreten, wurden auch einige familiäre Fälle festgestellt. ⁽¹⁾

 

Die Neuromyelitis optica führt aufgrund wiederkehrender Attacken fortschreitend zu einer Beeinträchtigung des Sehvermögens, der Motorik, der Sinneswahrnehmung und der Blase. Die meisten Attacken verschlimmern sich über Tage und die Genesung erfolgt in mehreren Wochen bis Monaten, wobei jede Attacke erhebliche Beeinträchtigungen hinterlässt. Das schlechtere Ergebnis wird bei Menschen mit einer größeren Anzahl von Schüben innerhalb der ersten zwei Jahre der Krankheit, Schwere des ersten Schubs, Krankheitsbeginn in einem höheren Alter, Seropositivität mit AQP4-IgG-Autoantikörper und bei Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen festgestellt . ⁽²⁾

Neuromyelitis optica ist mit höheren Sterblichkeitsraten aufgrund von neurogenem Atemversagen verbunden, das auftritt, wenn sich zervikale Läsionen in den Hirnstamm ausdehnen oder wenn sich primäre Hirnstammläsionen weiter ausdehnen. Die Todesfälle im Zusammenhang mit Neuromyelitis optica reichen von 25-50 % bei Menschen in Nordamerika, Brasilien und Französisch-Westindien. ⁽²⁾

Das größere Bewusstsein für die Krankheit in den letzten Jahren, der Zugang zu Anti-AQP4-IgG-Tests und die Langzeitbehandlung mit Immunsuppressiva haben die Sterblichkeitsrate der Krankheit stark verbessert, die sich von 30 % nach 5 Jahren auf 9 % nach 6 Jahren verbessert hat. ⁽¹⁾

Der Autoantikörper AQP4-IgG kann als Marker für den Krankheitsverlauf und seine Prognose angesehen werden. Retrospektive Studien haben die Seropositivität des Antikörpers mit dem schlechten Sehergebnis und der Krankheitsentwicklung in Verbindung gebracht. Einige Studien haben die Antikörper-Seropositivität zu einem größeren Rückfall innerhalb eines Jahres und einige Studien ohne langfristige Folgen im Zusammenhang mit der Seropositivität vorgeschlagen. ⁽¹⁾

Die Krankheit ist jedoch nicht ansteckend, da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt.

Zu den häufigsten Merkmalen der Neuromyelitis optica gehören eine akute schwere Optikusneuritis und eine in Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis (LETM). Eine in Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis ist definiert als Längsmarksläsionen, die in mehr als 3 Wirbelsegmenten vorhanden sind. Meistens handelt es sich bei der ersten Attacke entweder um eine Optikusneuritis oder eine transversale Myelitis; Sowohl die Symptome der Optikusneuritis als auch der transversalen Myelitis werden in etwa 15–40 % der Fälle beobachtet. Obwohl es schwierig ist, zwischen Optikusneuritis bei Neuromyelitis optica und Multipler Sklerose zu unterscheiden, ist die mit Neuromyelitis optica assoziierte Optikusneuritis schwerwiegender mit Sehstörungen, gleichzeitigem bilateralem Befall der Augen in schneller Folge.

Läsionen des Rückenmarks führen zu einer vollständigen Lähmung aller vier Extremitäten oder zweier Extremitäten zusammen mit einer sensorischen Beteiligung und einer Blasenfunktionsstörung. ⁽¹⁾

Andere Symptome sind neuropathische Schmerzen, tonische Krämpfe, Lhermitte-Zeichen, Krampfanfälle, Hyposmie, Meningoenzephalitis, posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom, kognitive Dysfunktion, Myeloradikulopathie, Ophthalmoplegie, Myokarditis und Muskelödem. Die Beteiligung des Hirnstamms umfasst Schluckauf, Erbrechen, Narkolepsie, erhöhte Tagesschläfrigkeit, Hypothermie und sogar Atemversagen. Nicht-neurologische Manifestationen der Neuromyelitis optica sind Plazentitis mit Abortrisiko, innere Otitis und Gastritis. Ungefähr 30–40 % der Patienten mit Neuromyelitis optica haben assoziierte Autoimmunerkrankungen, einschließlich Sjögren-Syndrom , systemischer Lupus erythematodes , Myasthenia gravis, autoimmune Schilddrüsenerkrankung, autoimmune Enzephalitis, autoimmunvermittelter Vitamin-B12-Mangel und andere. ⁽¹⁾