Wie ist die Prognose der pulmonalen Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwere, fortschreitende Erkrankung, bei der der Blutdruck in den Lungenarterien erhöht ist. Der Blutfluss vom Herzen zur Lunge wird durch Verengung der Blutgefäße gestört. Dies führt zu einer zusätzlichen Belastung des Herzens, das Blut in die Lunge pumpt, was schließlich zu einer Schwäche der Herzmuskeln führt. Die Zufuhr von sauerstoffreichem Blut zu den Geweben und anderen Organen wird verringert, was zu verschiedenen Symptomen führt. Normale Drücke in den Pulmonalarterien sind 15–30 mm Hg systolischer Druck und 4–12 mm Hg diastolischer Druck. Liegt der Druck über 30/12 mm Hg, spricht man von pulmonaler Hypertonie.

Die verschiedenen Ursachen der pulmonalen Hypertonie umfassen idiopathische Ursachen, genetische Störungen, rheumatoide Arthritis , Lupus , Sklerodermie , CREST-Syndrom , Lebererkrankungen, Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte, Sichelzellanämie , HIV-Infektion , Bilharziose. Sie wird auch durch bestimmte Medikamente wie z als Diätpillen (Fenfluramin und Dexfenfluramin) und Freizeitdrogen. Andere Ursachen sind chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Emphysem, Lungenfibrose (interstitielle Lungenerkrankungen) und Schlafapnoe. Darüber hinaus kann es auch durch Lungenembolien, Mitralklappenerkrankungen, chronisch systemisch erhöhten Blutdruck, Polycythaemia vera, Thrombozythämie, Schilddrüsenerkrankungen, Glykogenspeicherkrankheit, Sarkoidose, Vaskulitis, Nierenerkrankungen und andere Erkrankungen, einschließlich Tumoren, verursacht werden.

Pulmonale Hypertonie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern in der Altersgruppe von 30 bis 40 Jahren auf.

Die Symptome der sekundären pulmonalen Hypertonie entstehen durch erhöhten Druck in den Lungenarterien, der zu einer Verengung der Blutgefäße führt. Dies wiederum erzeugt eine übermäßige Belastung der Herzmuskeln, was schließlich mit der Zeit zu einer Schwäche der Herzmuskeln führt. Die häufigsten Symptome der sekundären pulmonalen Hypertonie sind Müdigkeit, Atembeschwerden und Schwindel. Andere Symptome sind schnelles Atmen, Kurzatmigkeit bei Belastung (Dyspnoe), Schmerzen in der Brust, Angstzustände, Schwellungen der unteren Extremitäten, Tachykardie, Ausdehnung der Jugularvene, Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Unterleib) und Schlagen der Finger. Darüber hinaus kann eine schwere pulmonale Hypertonie auch zu Herzversagen führen.

Leider gibt es trotz Fortschritten im medizinischen Bereich keine dauerhafte Behandlung für PH. Medikamente, Änderungen des Lebensstils und die richtige Behandlung können das Fortschreiten der Krankheit nur verlangsamen. Die Prognose der Krankheit ist sehr schlecht, wenn sie unbehandelt bleibt, stirbt der Patient innerhalb von 3 Jahren nach der Diagnose. Wenn der Patient in der Gruppe mit niedrigem Risiko ist, kann der Patient über 10 Jahre leben. Der Tod von PH-Patienten tritt in den meisten Fällen aufgrund eines rechtsventrikulären Versagens auf. Die Überlebensrate des Patienten mit pulmonaler Hypertonie hängt von der Ätiologie ab. Daten, die von einer großen Gruppe von Patienten in den frühen 2000er Jahren gewonnen wurden, zeigen insgesamt eine Überlebensrate von 85 % nach einem Jahr, eine Überlebensrate von drei Jahren von 68 %, eine Überlebensrate von fünf Jahren von 57 % und eine Überlebensrate von sieben Jahren von 49 %.

Die Daten zeigten auch, dass die Prognose für Patienten, deren Ätiologie genetische Störungen, Bindegewebsstörungen oder Lebererkrankungen umfasst, im Vergleich zu angeborenen Herzerkrankungen schlecht ist. Bei Patienten mit Perikarderguss ist die Prognose im Vergleich zu Patienten ohne Perikarderguss schlechter. Die Prognose ist schlecht bei Patienten, deren körperliche Belastbarkeit und zurückgelegte Strecke in einem Sechs-Minuten-Gehweg geringer sind als bei Patienten, die eine größere Sechs-Minuten-Gehstrecke haben. Die Prognose ist auch schlechter für Patienten mit sehr hohem rechtsatrialen Druck und pulmonalem Gefäßwiderstand im Vergleich zu Patienten mit niedrigen Werten davon. Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion und erhöhten BNP-Spiegeln (Brain Natriuretic Peptide) haben im Vergleich zu Patienten mit normaler Nierenfunktion oder niedrigem BNP ebenfalls eine sehr schlechte Prognose. Die Sterblichkeitsrate ist auch bei schwangeren Frauen hoch.

Die Überlebensraten von Patienten mit pulmonaler Hypertonie haben sich jedoch mit dem Aufkommen von Medikamenten und einer verbesserten Lebensqualität drastisch verbessert. Erst 1994 wurde das erste Medikament (Flolan) zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie eingeführt, und in den letzten zwei Jahrzehnten wurden mehrere Medikamente auf dem Markt angeboten. Hoffentlich werden sich mit mehr Forschung und Studien die Überlebensrate und Prognose von Patienten mit PH weiter verbessern.