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Wie ist die Prognose einer Autoimmunhepatitis?

Bei einer Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine Leberentzündung, bei der das Immunsystem aus bekannten oder unbekannten Gründen Leberzellen angreift. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen einhergeht, darunter Morbus Basedow, Typ-1-Diabetes, Lupus, Morbus Sjögren, rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis und Vitiligo. Autoimmunhepatitis kommt bei Frauen viermal so häufig vor wie bei Männern, da eine genetische Veranlagung vorliegt, die durch Umweltfaktoren wie Infektionen und Medikamente ausgelöst werden kann.

Die klinische Erscheinungsform der Autoimmunhepatitis variiert von asymptomatisch bis hin zu akutem Leberversagen. Wenn Symptome auftreten, zeigen die Patienten Anzeichen von Müdigkeit, Arthralgie, Anorexie und bei weiterem Fortschreiten Anzeichen einer Leberzirrhose. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf der Sammlung klinischer und Laborbefunde wie Symptome zusammen mit erhöhten ALT/AST-Werten, erhöhten Spiegeln von Gammaglobulinen und IgG-Antikörpern, dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern, glatten Muskelantikörpern und mikrosomalen Leber-/Nierenantikörpern sowie histologischen Befunde einer Grenzflächenhepatitis bei der Leberbiopsie. Die Diagnose wird bestätigt, sofern andere chronische Lebererkrankungen wie Virushepatitis, medikamenteninduzierte Hepatitis, alkoholinduzierte Hepatitis, primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis ausgeschlossen werden.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die durch das Immunsystem verursachten Entzündungen und Schäden zu reduzieren, die mit Hilfe von Immunsuppressiva unterdrückt werden müssen. Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist recht erfolgreich bei der Unterdrückung des Immunsystems. Kortikosteroide, die am häufigsten eingesetzt werden, sind eine hochdosierte Prednison-Monotherapie, eine Kombination aus Prednison und Azathioprin oder eine Kombination aus Budesonid und Azathioprin.

 

Wie ist die Prognose einer Autoimmunhepatitis?

Der Verlauf einer Autoimmunhepatitis ist äußerst gut und nach 1–2 Jahren Behandlung kommt es in etwa 80 % der Fälle zu einer Remission der Erkrankung. Die Prognose einer Autoimmunerkrankung ist sehr gut bei Patienten, die auf die Behandlung ansprechen und bei etwa 84–94 % der Patienten eine Remission und eine 10-Jahres-Überlebensrate erreichen. Im Allgemeinen benötigen Patienten eine lebenslange Erhaltungstherapie, da es bei etwa 80 % der Patienten innerhalb von 3 Jahren nach Absetzen der Therapie zu einem Rückfall kommt. Ein Rückfall zeigt erhöhte Werte von AST/ALT sowie Gammaglobulin und IgG. Die Behandlung wird mit Prednison und Azathioprin wieder aufgenommen, wobei die Gabe von Prednison langsam reduziert wird. Die langfristige Erhaltungstherapie mit Azathioprin 50–100 mg täglich als Monotherapie hat die Möglichkeit langfristiger Nebenwirkungen der Kortikosteroidbehandlung verringert. In etwa 7 % der Fälle kommt es zu einem Behandlungsversagen.

Die Prognose für Patienten mit bestehender Leberzirrhose bei Autoimmunpatienten ist widersprüchlich, da einige Studien eine 10-Jahres-Überlebensrate zeigen und andere Studien eine auf 64 % reduzierte 10-Jahres-Überlebensrate zeigen. Dies bedarf einer weiteren Validierung.

Obwohl die meisten Fälle mit einer Kortikosteroidtherapie gut behandelt werden können und keine Lebertransplantation erforderlich ist; Allerdings ist es in einigen Fällen von akutem Leberversagen, dekompensierter Zirrhose mit Lebererkrankung im Endstadium und hepatozellulärem Karzinom erforderlich. 10–15 % der Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine Lebertransplantation (nur 5 % der Fälle von Lebertransplantationen sind Patienten mit Autoimmunhepatitis) und der Rest wird mit einer Kortikosteroidtherapie behandelt. Die Prognose ist auch für Patienten mit Lebertransplantation gut, mit einer Überlebensrate von 75 % nach 8 Jahren. Ein Wiederauftreten einer Autoimmunhepatitis wird in 20–30 % der Transplantationsfälle beobachtet und tritt normalerweise nach Absetzen der Prednisontherapie auf. Das bei lebertransplantierten Patienten angewandte Immunsuppressionsschema ist eine Kombination aus Calcineurin-Inhibitor (Tacrolimus) und Prednison. Eine Remission kann durch Optimierung der Calcineurin-Inhibitoren und Wiedereinführung von Prednison und dessen Fortsetzung in niedrigen Dosen erreicht werden. Diese Patienten haben eine vergleichbare Prognose wie Patienten, bei denen in transplantierten Fällen kein erneutes Auftreten einer Autoimmunhepatitis auftritt.

Überwachung der Autoimmunhepatitis

Bei Autoimmunhepatitis-Patienten ist eine regelmäßige Überwachung mit einer Nachuntersuchung mittels Live-Panel (ALT/AST-Spiegel sowie Bilirubinspiegel), Blutuntersuchungen für ein großes Blutbild sowie Gammaglobulin- und IgG-Spiegel vor der Behandlung und auch während der Behandlung unerlässlich wie nach Absetzen der Behandlung. Nach dem Absetzen der Behandlung erfolgt die Überwachung jeden Monat für 3 aufeinanderfolgende Monate (um sicherzustellen, dass es nicht zu einem erneuten Auftreten einer Autoimmunhepatitis kommt), gefolgt von einer Überwachung nach 6–12 Monaten und, wenn normale Werte aufrechterhalten werden, dann lebenslang jährlich.

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