Wie ist die Prognose für das Hunter-Syndrom?

Das Hunter-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die durch einen Mangel an einem bestimmten Enzym gekennzeichnet ist, der zum Aufbau komplexer Moleküle im Körper führt. In diesem Zustand ist der Körper nicht in der Lage, komplexen Zucker abzubauen, der eine wichtige Rolle bei der Bildung von Haut, Sehnen, Knochen und anderen Geweben im Körper spielt. Es lagert sich an verschiedenen Stellen ab und schädigt diese nach und nach. Es wird in den Familien von Generation zu Generation weitergegeben. Zu den Symptomen gehören ein vergrößerter Kopf, eine dicke Nase und Lippen, eine verzögerte Entwicklung, eine heisere Stimme und Gelenkschmerzen, Atemprobleme und vieles mehr. Für diese Krankheit ist kein Heilmittel bekannt. Es ist mild oder schwer in der Natur und das betroffene Kind stirbt in 10-20 Jahren in schweren Fällen. Genetische Beratung wird in den Familien empfohlen, die eine Vorgeschichte dieser Krankheit zur Vorbeugung haben.

Inhaltsverzeichnis

Wie ist die Prognose für das Hunter-Syndrom?

Die Aussichten oder Prognosen für das Hunter-Syndrom hängen von der Schwere der Erkrankung ab. Es kann ein milder oder schwerer Typ sein. Die milde Form dieser Krankheit setzt spät ein. In dieser Form können die betroffenen Kinder die Pubertät und das Erwachsenenalter erreichen. Sie können ihre eigenen Kinder haben. Ihre geistigen und körperlichen Fähigkeiten sind weniger verschlechtert. Sie können immer noch Herzkrankheiten und Atemprobleme haben, bis sie leben. Sie können 20 bis 60 Jahre alt werden. (2)

Bei der schweren Form des Hunter-Syndroms erreichen Kinder selten das Erwachsenenalter. Die Krankheit in dieser Form hat einen frühen Beginn. Es kann die Funktion des Gehirns beeinträchtigen und das Gehirn wird bald aufhören zu arbeiten. Sie können ins Krankenhaus eingeliefert werden und besondere Pflege erhalten, um ihre Probleme zu lindern. Solche Kinder leben nicht lange. Sie können bis zu 10-20 Jahre überleben.

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Das Hunter-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, bei der das Enzym Iduronat-2-Sulfatase entweder fehlt oder nicht richtig funktioniert. Aufgrund des Fehlens dieses Enzyms können lange Ketten von Zuckermolekülen nicht in einfache Moleküle zerlegt werden. Diese komplexen Moleküle sammeln sich im Körper an, was zu einer Schädigung verschiedener Funktionen führt und dadurch verschiedene gesundheitliche Beschwerden verursacht.

Das Hunter-Syndrom ist eine der Krankheiten, die zu den Mucopolysacchariden (MPS) gehören. Es ist auch als MPS II bekannt. Es betrifft Jungen mehr als Mädchen. Seine Symptome sind nicht von Geburt an vorhanden. Die Symptome beginnen im Alter von 2 bis 4 Jahren, da es einige Zeit dauern kann, bis sich schädliche komplexe Moleküle im Körper ansammeln. (2)

Was führt zum Hunter-Syndrom?

Das Hunter-Syndrom ist eine Erbkrankheit. Die defekten Gene werden über die Mutter an die Kinder weitergegeben. Wenn defekte Gene vom Vater an die Kinder weitergegeben werden, entwickeln die Kinder diese Krankheit nur, wenn defekte Gene von der Mutter weitergegeben werden.

Die defekten Gene können eine Ansammlung der komplexen Zuckermoleküle in den verschiedenen Teilen des Körpers verursachen, was zu dauerhaften Schäden an diesen Teilen führen kann. (1)

Woher wissen Sie, ob Sie ein Hunter-Syndrom haben?

Die Symptome des Hunter-Syndroms können mild oder schwerwiegend sein. Diese Symptome treten nicht kurz nach der Geburt auf. Es beginnt nach 2 bis 4 Jahren, wenn sich genügend schädliche komplexe Zuckermoleküle abgelagert haben, um die Grundfunktionen des Körpers zu stören. Diese Symptome umfassen-

  • Vergrößerung des Kopfes
  • Verdickte Lippen
  • Die Nase wird breit und die Nasenlöcher erweitern sich
  • Die Zunge wird verdickt und steht vor
  • Eine tiefe und heisere Stimme
  • Chronischer Durchfall
  • Vergrößerter Bauch aufgrund der Vergrößerung von
  • Abnormale Form und Größe der Knochen, die zu Skelettunregelmäßigkeiten führen
  • Steifheit in den Gelenken
  • Verkümmertes Wachstum
  • Verzögerung in der Entwicklung oder Erreichen von Meilensteinen wie Gehen oder Sprechen
  • Abnorme Wucherungen auf der Haut, die wie Kieselsteine ​​erscheinen. (1)

Das Hunter-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine Fehlfunktion oder das Fehlen des Enzyms Iduronat-2-Sulfatase gekennzeichnet ist. Die Prognose ist bei verschiedenen Krankheitstypen unterschiedlich. In milder Form kann das Kind 20-60 Jahre überleben. In schweren Fällen kann er nur 10-20 Jahre leben.

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