Wie stirbt man an Muskeldystrophie?

Inhaltsverzeichnis

Wie stirbt man an Muskeldystrophie?

Herzversagen

Patienten mit Muskeldystrophie (MD) sind gefährdet, eine dilatative Kardiomyopathie (DCM) zu entwickeln. 1 Dilatative Kardiomyopathie bedeutet, dass die Wärmemuskeln gedehnt und dünner werden, dann vergrößert sich die innere Kammer. Dies beginnt normalerweise im linken Ventrikel (Ventrikel, der Blut in den ganzen Körper pumpt). Dann werden auch der rechte Ventrikel und die Vorhöfe erweitert. Der Herzmuskel wird schwächer und kann das Blut nicht richtig pumpen. Dies verursacht Herzrhythmusstörungen, Herzklappenprobleme, Blutgerinnsel und Herzinsuffizienz, die schließlich zum Tod führen können. Einige Patienten mit Muskeldystrophie können eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) entwickeln.

Eine in Schweden durchgeführte Studie an Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ergab, dass 40 % der Patienten an Herzversagen starben. Eine im Southwestern Medical Center der University of Texas an 43 DMD-Patienten durchgeführte Studie ergab, dass alle 43 von ihnen bei der Grundlinienuntersuchung an Kardiomyopathie litten. 8 Patienten starben während der Studie, die Todesursache bei 6 von ihnen waren kardiale Ursachen.

Eine Studie, die an Patienten mit Becker-Muskeldystrophie (BMD) durchgeführt wurde, zeigt, dass 20 % der Patienten eine Herzbeteiligung hatten. In einer anderen Studie hatten 33 % DCM mit oder ohne Herzinsuffizienz, 22 % hatten EKG-Veränderungen und 15 % starben aufgrund von Herzinsuffizienz.

Atemstillstand

Atemversagen ist eine weitere Todesursache bei den meisten Arten von Muskeldystrophie. 2 Die meisten Patienten mit Muskeldystrophie sterben an kardiorespiratorischem Versagen. Es gibt wenige Ursachen für respiratorisches Versagen bei Patienten mit Muskeldystrophie.

Patienten mit Muskeldystrophie haben Schluckbeschwerden und gastroösophagealen Reflux. Dies kann zu Aspiration führen und eine Lungenentzündung verursachen. Wenn eine Lungenentzündung im Anfangsstadium nicht diagnostiziert wird, kann sie sich zu Atemversagen entwickeln. Wiederkehrende Aspirationen können das Lungengewebe schädigen und Toträume verursachen, d. h. Bereiche in der Lunge, in denen kein Gasaustausch stattfindet. Dies reduziert das funktionierende Lungenvolumen und verursacht Hypoxämie (reduzierte O2-Spiegel) und Hyperkarbie (erhöhte CO2-Spiegel) aufgrund des reduzierten Gasaustauschs. Dies kann auch zu Atemstillstand führen.

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Muskeldystrophie betrifft alle Skelettmuskeln im Körper, bei einigen Typen betrifft sie bestimmte Muskelgruppen stärker oder sie beginnt bei einer bestimmten Muskelgruppe und schreitet allmählich in andere Muskelgruppen fort. Auch die Atemmuskulatur ist von Muskeldystrophie betroffen. Die Atemmuskulatur zieht sich beim Ein- und Ausatmen zusammen und entspannt sich.

Wenn die Atemmuskulatur schwach ist, tritt dies nicht auf, dies führt zu einer eingeschränkten Lungenfunktion und führt zu Atemversagen. Wenn eine Skoliose vorliegt, die bei den meisten Muskeldystrophien auftritt, verschlechtert sich die restriktive Lungenfunktion.

Eine in Schweden durchgeführte Studie an Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie ergab, dass 35 % der Patienten an Herzversagen starben. Eine im Southwestern Medical Center der University of Texas an 43 DMD-Patienten durchgeführte Studie ergab, dass alle 43 von ihnen an einer restriktiven Lungenerkrankung litten und einige von ihnen bei der Ausgangsuntersuchung beatmet wurden. 8 Patienten starben während der Studie, die Todesursache bei 2 von ihnen war respiratorische Insuffizienz.

BMD-Patienten bekommen auch eine eingeschränkte Lungenfunktion, aber der Schweregrad ist geringer als bei DMD.

Multiorganversagen

Einige Patienten mit Muskeldystrophie sterben an Multiorganversagen, das mit kardiorespiratorischem Versagen beginnen kann.

Zusammenfassung

Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Muskeldystrophie (MD) ist Herzinsuffizienz/Herzstillstand. Patienten mit Muskeldystrophie sind gefährdet, eine dilatative Kardiomyopathie (DCM) zu entwickeln. Dies verursacht Herzrhythmusstörungen, Herzklappenprobleme, Blutgerinnsel und Herzinsuffizienz, die schließlich zum Tod führen können. Einige Patienten mit Muskeldystrophie können eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) entwickeln. Eine in Schweden durchgeführte Studie an Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ergab, dass 40 % der Patienten an Herzversagen starben. Atemversagen ist eine weitere Todesursache bei den meisten Arten von Muskeldystrophie. Atemversagen kann durch akute Lungenentzündung aufgrund von Aspiration, eingeschränkte Lungenfunktion aufgrund von Atemmuskelschwäche auftreten. Eine in Schweden durchgeführte Studie an Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie ergab, dass 35 % der Patienten an Herzversagen starben.

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