Wie verhindern Sie, dass sich Neuromyelitis optica ausbreitet?
Neuromyelitis optica ist eine immunologische entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die mit schwerer Demyelinisierung und axonaler Schädigung der meisten Sehnerven und des Rückenmarks einhergeht. Neuromyelitis optica ist heute als Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) bekannt. In der Vergangenheit wurde die Neuromyelitis optica als eine Variante der Multiplen Sklerose angesehen, aber jetzt ist sie aufgrund ihrer immunologischen Eigenschaften klinisch eine eigenständige Entität. Die Prävalenz von Neuromyelitis optica beträgt etwa 0,5–10 Fälle pro 100.000 Einwohner. Es ist 10-mal häufiger bei Frauen als bei Männern. Die mittlere Altersgruppe für Neuromyelitis optica beträgt 32-41 Jahre. (1)
Wie kann man die Ausbreitung von Neuromyelitis optica stoppen?
Der Aquaporin-4 (AQP4) Autoantikörper (Neuromyelitis optica (NMO)-Immunglobulin G (IgG)) kann als Marker für Krankheitsverlauf und Prognose angesehen werden. Wenn die Neuromyelitis optica nicht gestoppt wird, führt dies zu häufigeren Schüben, einer schlechteren Prognose und einer höheren Sterblichkeit. Daher ist es wichtig, die Anfälle von Neuromyelitis optica zu verhindern und zu behandeln. Die Erstbehandlung von Patienten mit Verdacht auf Neuromyelitis optica sollte mit hochdosiertem intravenösem Methylprednisolon (1 g täglich x 3-5 aufeinanderfolgende Tage) durchgeführt werden. Patienten mit schweren Symptomen, die nicht auf Glukokortikoide ansprechen, können mit einem therapeutischen Plasmaaustausch behandelt werden, der alle zwei Tage über insgesamt 5-7 Zyklen durchgeführt wird. (1)
Da die Neuromyelitis optica nach jedem Rückfall zu einer fortschreitenden Behinderung führt, ist es wichtig, das Auftreten dieser Attacken zu verhindern, und dies erfordert eine Langzeitbehandlung mit immunsuppressiven Medikamenten, und die Behandlung sollte eingeleitet werden, sobald die Krankheit diagnostiziert wird. Die beste Behandlungsoption für Patienten, die AQP4-IgG-Antikörper-seropositiv sind, ist Eculizumab. Andere Immunsuppressiva, die zur Behandlung von Neuromyelitis-optica-Schüben verwendet werden, umfassen Azathioprin, Rituximab, Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Mitoxantron und orale Glukokortikoide. Es wurde festgestellt, dass die Behandlung mit Tocilizumab die Symptome bei einigen Patienten stabilisiert oder verbessert, die nicht auf die Standardbehandlung ansprechen. Betrachtet man den Schweregrad und die Hochrisiko-Rückfallrate der Krankheit,(1)
Anzeichen und Symptome einer Neuromyelitis optica
Zu den klassischen Merkmalen der Neuromyelitis optica gehören akute Schübe einer schnellen Optikusneuritis, die zu schwerem Sehverlust führen. Es ist auch mit transversaler Myelitis verbunden, die zu Gliedmaßenschwäche, Sensibilitätsverlust und Blasenfunktionsstörungen führt. Der Verlauf akuter Schübe erfolgt über Tage und remittiert über Wochen bis Monate. Der Verlauf der Neuromyelitis optica ist in der Regel in mehr als 90 % der Fälle rezidivierend, und die Nachwirkungen der Attacken können innerhalb von 5 Jahren nach Fortschreiten der Krankheit zu einer dauerhaften Behinderung führen, die zu Erblindung und Lähmung führt. Patienten mit Gehirnmanifestationen können wiederkehrende Gehirnattacken ohne Beteiligung des Sehnervs oder des Rückenmarks haben. Weitere Symptome sind Übelkeit und Erbrechen , Schluckauf , Tagesmüdigkeit, Krampfanfälle (bei Kindern), posteriores reversibles Leukoenzephalopathie-Syndrom, neuroendokrine Störungen, autonome Manifestationen wie Hypotonie, Hypothermie, Bradykardie, fulminantes vasogenes Ödem, Hirnherniation und sogar Tod. (1)
Optikusneuritis ist die Entzündung des Sehnervs, die mit dem Sehen verbunden ist. Es ist mit Sehverlust und Augenschmerzen verbunden, die sich mit Augenbewegungen verschlimmern. Die mit Neuromyelitis optica assoziierte Optikusneuritis kann nicht von einer mit anderen Ursachen wie Multipler Sklerose assoziierten Optikusneuritis unterschieden werden, obwohl der Sehverlust bei Neuromyelitis optica schwerwiegender ist. Die meisten Schübe der Optikusneuritis bei Neuromyelitis optica sind einseitig; Es wurden jedoch auch aufeinanderfolgende Schübe beobachtet, die beide Augen gleichzeitig betreffen. (1)
Transverse Myelitis ist die Beteiligung des Rückenmarks, die sich innerhalb von Stunden oder Tagen ohne strukturelle Rückenmarkspathologie entwickelt. Es kann zu Schwäche oder Lähmung beider oder aller vier Extremitäten, Sensibilitätsverlust unterhalb der Ebene der Rückenmarksläsion und Blasenfunktionsstörung führen. Andere Symptome sind Krampfanfälle und Schmerzen des Rumpfes oder der Extremitäten, Lhermitte-Zeichen oder radikuläre Schmerzen. Das Ausmaß der Demyelinisierung und der Symptome des Rückenmarks hält länger an als das der Multiplen Sklerose, obwohl bei einigen Patienten ein kürzeres Ausmaß der Beteiligung des Rückenmarks beobachtet wird. (1)