Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, zu vermeidende Lebensmittel

Die Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration ist ein seltener genetisch pathologischer Zustand, bei dem es zu einer übermäßigen Ansammlung von Kupfer in Leber, Gehirn und anderen wichtigen Organen des Körpers kommt. Die Symptome der Wilson-Krankheit oder hepatolentikulären Degeneration können ab dem 12. bis zum 25. Lebensjahr beobachtet werden. Kupfer ist ein wichtiges Element für den Körper und wird für die Entwicklung von Nerven, Knochen und Melanin verwendet. Unter normalen Umständen wird Kupfer vom Blut absorbiert und überschüssiges Kupfer wird durch die Galle aus dem Körper ausgeschieden, aber bei Personen, die an der Wilson-Krankheit oder hepatolentikulären Degeneration leiden, kann das überschüssige Kupfer nicht aus dem Körper ausgeschieden werden und es kommt zu einer Ansammlung von überschüssigem Kupfer im Körper, was zu diesem Zustand führt. Wenn Morbus Wilson früh genug diagnostiziert wird,

Was sind die Ursachen von Morbus Wilson oder hepatolentikulärer Degeneration?

Die Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration ist ein genetisch pathologischer Zustand. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Erkrankung, was bedeutet, dass die betroffene Person das defekte Gen von beiden Elternteilen erben muss. Falls die Person nur ein defektes Gen erbt, gilt sie als Träger der Krankheit.

Was sind die Symptome der Wilson-Krankheit oder der hepatolentikulären Degeneration?

Zu den Symptomen der Wilson-Krankheit oder hepatolentikulären Degeneration gehören:

  • Übermäßige Müdigkeit
  • Reduzierter Appetit
  • Bauchschmerzen
  • Gelbsucht
  • Leichte Blutergüsse
  • Flüssigkeitsansammlung in den Beinen oder im Bauch
  • Dysphasie oder Dysphagie
  • Extreme Muskelsteifheit.
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Wie wird Morbus Wilson oder hepatolentikuläre Degeneration diagnostiziert?

Die Diagnose der Wilson-Krankheit oder der hepatolentikulären Degeneration ist ziemlich schwierig, da die dadurch hervorgerufenen Symptome denen anderer Lebererkrankungen sehr ähnlich sind und die Anzeichen und Symptome außerdem nicht sofort auftreten, sondern über einen längeren Zeitraum beobachtet werden.

Einige der Methoden zur Diagnose der Wilson-Krankheit sind:

  • Blut- und Urintests: Der behandelnde Arzt kann routinemäßige Blut- und Urinuntersuchungen anordnen, um die Funktion der Leber zu untersuchen und den Kupferspiegel im Körper zu untersuchen. Der Arzt kann auch die Kupfermenge untersuchen, die innerhalb von 24 Stunden aus dem Körper ausgeschieden wird.
  • Augenuntersuchung : Dies ist auch ein wichtiger Test, um die Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration zu identifizieren, da Personen mit dieser Krankheit eine deutliche gold-bräunliche Verfärbung haben, die durch übermäßige Kupferablagerungen im Auge verursacht wird.
  • Leberbiopsie : Der Arzt kann auch eine Leberbiopsie durchführen, um den Kupferspiegel in der Leber zu überprüfen.
  • Gentests: Dies wird durchgeführt, um festzustellen, ob eine Person das defekte Gen trägt, das die Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration verursacht.

Was sind die Behandlungen für Morbus Wilson oder hepatolentikuläre Degeneration?

Wenn früh genug erkannt, ist Morbus Wilson oder hepatolentikuläre Degeneration definitiv behandelbar. Zur Behandlung der Wilson-Krankheit oder hepatolentikulären Degeneration kann der Arzt Medikamente verschreiben, sogenannte Chelatbildner, die die Freisetzung von überschüssigem Kupfer in das Blut unterstützen, das dann von den Nieren gefiltert und über den Urin ausgeschieden wird. Die Behandlung zielt dann darauf ab, die Bildung von Kupfer zu verhindern.

Einige der Medikamente, die zur Behandlung der Wilson-Krankheit oder der hepatolentikulären Degeneration verwendet werden, umfassen:

  • Cuprimin: Dies ist ein ziemlich nützliches Medikament zur Behandlung der Wilson-Krankheit, aber es bringt eine Fülle von Nebenwirkungen mit sich, darunter Hautprobleme, Unterdrückung des Knochenmarks usw.
  • Syprine: Dieses Medikament wirkt auch in der Linie von Cuprimine, hat aber weniger Nebenwirkungen.
  • Galzin: Dieses Medikament verhindert, dass der Körper Kupfer aus der Nahrung aufnimmt, verursacht aber Magen-Darm-Reizungen.

Eine Lebertransplantation ist für Personen erforderlich, die infolge einer Wilson-Krankheit oder einer hepatolentikulären Degeneration einen schweren Leberschaden erlitten haben.

Prognose der Wilson-Krankheit oder der hepatolentikulären Degeneration

Wenn die Wilson-Krankheit nicht richtig behandelt wird, kann sie tödlich sein. Patienten mit dieser Krankheit benötigen in der Regel eine lebenslange Behandlung. Der Grad der Behinderung hängt vom Schweregrad dieser Erkrankung zum Zeitpunkt des Beginns der Behandlung ab. Je früher die Behandlung beginnt, desto besser ist die Prognose für Morbus Wilson und es kann erwartet werden, dass der Patient eine normale Lebenserwartung hat.

Lebensmittel, die bei Wilson-Krankheit oder hepatolentikulärer Degeneration zu vermeiden sind

Wenn bei einer Person die Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration festgestellt wird, sollte die Person die folgenden Lebensmittel mit hohem Kupfergehalt vermeiden.

  • Leber
  • Pilze
  • Nüsse
  • Schokolade.

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