Young-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Risikofaktoren, Komplikationen

Das Young-Syndrom ist nach Dr. Donald Young benannt, der die klinischen Anzeichen dieses Syndroms erstmals bei einer Gruppe männlicher Patienten beobachtete, die an Unfruchtbarkeit in Verbindung mit wiederkehrenden Atemproblemen litten. Es wird auch als Barry-Perkins-Young-Syndrom bezeichnet, benannt nach seinen ersten beiden Patienten.

Das Young-Syndrom (YS) ist eine bekannte Krankheit, die im frühen Alter junger Männer beobachtet wird. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die durch eine Trias von Symptomen wie Bronchiektasie ,  Sinusitis und obstruktive Azoospermie gekennzeichnet ist. Es zeigt Ähnlichkeit mit zystischer Fibrose . Das Young-Syndrom ist ein autosomal-rezessiv vererbter Gendefekt.

Symptome des Young-Syndroms

Zu den Symptomen des Young-Syndroms gehören:

  • Bronchiektasen oder Bronchitis
  • Sinusitis
  • Obstruktive Azoospermie: Bei diesem Zustand wird der Spermientransport zum Genitaltrakt aufgrund des Nebenhodenproblems behindert . Aus diesem Grund werden zwar Spermien gebildet, sie vermischen sich jedoch nicht mit dem Samen. Spermien sind normalerweise hypomotil und zeigen eine Abnahme der Spermienzahl, was zu Unfruchtbarkeit führt.
  • Lungeninfektionen: Die  Lungen erfüllen normale Funktionen, produzieren jedoch als Folge der Infektion Schleim mit sehr hoher Viskosität.
  • Schlagen von Fingern und Zehen.

Im Allgemeinen verschwinden die Symptome einer Sinusitis während der Adoleszenz; während andere Symptome des Young-Syndroms bestehen bleiben.

Epidemiologie des Young-Syndroms

Das Young-Syndrom war 1980 sehr verbreitet. Schätzungsweise 1 von 500 Männern war vom Young-Syndrom betroffen. Es wurde vermutet, dass es durch die Exposition gegenüber Quecksilber verursacht wurde. Gegenwärtig wurde die Verwendung von Quecksilber eingeschränkt, was zu einer drastischen Verringerung des Young-Syndroms geführt hat, was es zu einer seltenen Erkrankung macht.

Da es an einer spezifischen Behandlung mangelt, bleiben die Symptome des Young-Syndroms während des gesamten Lebens des Patienten bestehen. Mit einer unspezifischen Behandlung von Bronchitis und Lungeninfektion lassen die Symptome nach, um vorübergehend Linderung zu verschaffen.

Ursachen des Young-Syndroms

Obwohl es Spekulationen gibt, dass das Young-Syndrom durch Defekte in der Ziliarmotilität verursacht wird, ist es immer noch nicht klar. Weitere Studien sind erforderlich, um die Ätiologie des Young-Syndroms aufzudecken.

Risikofaktoren des Young-Syndroms

Mehrere Studien haben gezeigt, dass das Young-Syndrom durch Quecksilberbelastung verursacht wird. Früher wurde Quecksilberchlorid in Großbritannien in Zahnpasten und Wurmmitteln verwendet.

Komplikationen des Young-Syndroms

Wenn das Young-Syndrom nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird, führt es zu Komplikationen in Form von schweren Bronchiektasen und Lungenproblemen. Dies macht schließlich die Lungen schwach und beeinträchtigt ihre normalen Funktionen.

Diagnose des Young-Syndroms

Die klinische Diagnose des Young-Syndroms lautet wie folgt:

  • Patienten mit Symptomen von Sinusitis und Unfruchtbarkeit werden gut untersucht.
  • Patienten mit verlängerter mukoziliärer Clearance werden untersucht. Saccharin, das über der unteren Nasenmuschel platziert wird, braucht doppelt so lange wie normal, um den Nasopharynx und das hintere Drittel der Zunge zu erreichen.
  • Lungenfunktionstest, um zu überprüfen, ob die Luft ungehindert oder behindert durch die Lunge strömt.
  • Es wird eine Samenprobe entnommen, um die Beweglichkeit der Spermien und strukturelle Anomalien zu überprüfen.
  • Bildgebende Verfahren wie Röntgen- und Computertomographie-Scans werden verwendet, um nach Lungeninfektionen und Fehlbildungen der Nasennebenhöhlen zu suchen.

Behandlung des Young-Syndroms

Es gibt keine spezifische Behandlung für das Young-Syndrom. Die Bedingung wird jedoch mit der folgenden Methode verwaltet:

  • Kontrolle von Infektionen mit Antibiotika und Bronchodilatatoren.
  • Hormonelle Ergänzung zur Behandlung von Azoospermie.
  • Mikrochirurgische Techniken werden verwendet, um die Fruchtbarkeit bei diesen Patienten wiederherzustellen; es hat jedoch nur begrenzten Erfolg gezeigt.

Nur wenige Männer, die am Young-Syndrom leiden, führen ein sehr schwieriges Leben. Daher benötigen sie sowohl eine medizinische Behandlung zur Linderung der Symptome als auch eine emotionale Unterstützung, um die emotionalen Höhen und Tiefen des Alltags zu bewältigen.

Fazit

Das Young-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, für die es noch keine Heilung gibt. Weitere Forschung ist erforderlich, um den Mechanismus zu verstehen, der seiner Pathogenese zugrunde liegt, was die Entwicklung einer wirksamen Behandlungsstrategie ermöglicht.

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