Was ist das sekundäre Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung , die die feuchtigkeitsproduzierenden Drüsen schädigt und die Produktion von Tränen und Speichel erschwert. Es kann zwar allein auftreten, aber auch durch andere Autoimmunerkrankungen, einschließlich rheumatoider Arthritis (RA) und Lupus , ausgelöst werden . Wenn dies der Fall ist, spricht man vom sekundären Sjögren-Syndrom.

Jeder mit einer Autoimmunerkrankung kann unabhängig vom Alter ein sekundäres Sjögren-Syndrom entwickeln, obwohl es typischerweise bei älteren Menschen diagnostiziert wird. Es kommt auch häufiger bei Frauen vor, möglicherweise aufgrund hormoneller Unterschiede.1

Da es keine Heilung gibt, ist die Behandlung darauf ausgerichtet, die Symptome zu lindern.

Symptome des sekundären Sjögren-Syndroms

Zu den Hauptsymptomen des primären und sekundären Sjögren-Syndroms gehören:

• Trockenheit der Augen, des Mundes, des Rachens und der oberen Atemwege 
• Probleme beim Schlucken von Nahrungsmitteln und Medikamenten
• Veränderungen im Geschmackssinn
• Chronischer Husten
• Heiserkeit
• Zahnprobleme
• Schwierigkeiten beim Sprechen 
• Scheidentrockenheit

Bei einigen Menschen mit primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom kann es außerdem zu Folgendem kommen:2

• Ermüdung
• Hirnnebel
• Fieber
• Appetitverlust
• Gelenk-, Muskel- und/oder Nervenschmerzen

Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist oft weniger schwerwiegend als das primäre Sjögren-Syndrom, jedoch nicht immer. Autoimmunerkrankungen überschneiden sich häufig und es kann schwierig sein zu sagen, ob ein bestimmtes Symptom mit Sjögren oder der primären Autoimmunerkrankung zusammenhängt. Beispielsweise kann RA in ähnlicher Weise Schmerzen, Fieber, Müdigkeit und Appetitlosigkeit verursachen.3

Komplikationen

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit Sjögren an Infektionen leiden. Sowohl beim primären als auch beim sekundären Sjögren-Syndrom umfasst dies Zahn- und Augeninfektionen, Sinusitis , Bronchitis und Vaginitis .4

Menschen mit Sjögren-Syndrom haben ein leicht erhöhtes Risiko, an einem Lymphom , einer Krebserkrankung der Lymphdrüsen, zu erkranken .5 Das Risiko steigt, je länger Sie an Sjögren leiden. Sie sollten jede Lymphknotenschwellung Ihrem Arzt melden.

Eine weitere sehr schwerwiegende Komplikation des Sjögren-Syndroms ist die Vaskulitis , eine Erkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße verursacht.4 Eine Vaskulitis kann die Gewebe und Organe schädigen, die von den betroffenen Blutgefäßen versorgt werden.

Ursachen

Sjögren-Krankheit ist die Folge einer Entzündungsreaktion des Immunsystems , bei der weiße Blutkörperchen die körpereigenen feuchtigkeitsproduzierenden Drüsen angreifen und schädigen. Die genaue Ursache dieser abnormalen Immunantwort ist unbekannt.

Zu den Autoimmunerkrankungen, die am häufigsten mit sekundärem Sjögren-Syndrom in Verbindung gebracht werden, gehören:

• RA
• Lupus
• Sklerodermie
• Multiple Sklerose

Laut einer Studie aus dem Jahr 2018 betrifft das sekundäre Sjögren-Syndrom einen erheblichen Teil der Menschen mit Autoimmunerkrankungen, darunter etwa 20 % der Menschen mit RA und 14 % der Menschen mit Lupus.6

Zu den häufigen Risikofaktoren für das Sjögren-Syndrom gehören:

• Alter: Obwohl Sjögren jeden treffen kann, sind die meisten diagnostizierten Menschen 40 Jahre oder älter.1
• Sex:  Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, das Sjögren-Syndrom zu entwickeln, bis zu zehnmal höher, möglicherweise aufgrund der Auswirkungen weiblicher Sexualhormone auf das Immunsystem.1

Interessanterweise sind zwischen 2 und 10 von 10.000 Menschen vom primären Sjögren-Syndrom betroffen, wobei die Mehrheit davon ebenfalls Frauen sind.2

Diagnose

Es gibt keinen einzigen Test, der eine definitive Diagnose des sekundären Sjögren-Syndroms liefern kann. Ihr Arzt wird sich zunächst Ihre gesamte Krankengeschichte ansehen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Eine sekundäre Sjögren-Diagnose umfasst:

• Blutuntersuchung, bei der nach Proteinen und Markern gesucht wird, die für Sjögren spezifisch sind
• Eine Unterlippenbiopsie zur Suche nach Ansammlungen von Entzündungszellen (in einigen Fällen)9
• Eine Überweisung an einen Augenarzt zur Untersuchung auf trockene Augen
• Tests zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen Ihrer Symptome

Stellen Sie sicher, dass Sie die Testempfehlungen Ihres Arztes befolgen, damit Sie eine genaue Diagnose und die richtige Behandlung erhalten.

Sie sollten Ihren Arzt über alle rezeptfreien und verschreibungspflichtigen Medikamente informieren, die Sie einnehmen. Einige Medikamente können ähnliche Symptome wie das Sjögren-Syndrom verursachen. Dazu gehören einige Blutdruckmedikamente, orale Kontrazeptiva, Antihistaminika und Antidepressiva.4

Auch Strahlenbehandlungen können ähnliche Symptome hervorrufen, insbesondere wenn der Kopf oder der Hals behandelt werden. Auch andere Autoimmunerkrankungen können dem Sjögren-Syndrom ähneln.

Behandlung

Die Behandlung des sekundären Sjögren-Syndroms hängt von den betroffenen Körperteilen ab. OTC-Augentropfen können Ihnen bei der Behandlung trockener Augen helfen. Häufiges Trinken von Wasser oder die Verwendung eines Speichelersatzmittels wie Biotene kann bei Mundtrockenheit helfen. Bei Scheidentrockenheit empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise ein Vaginalschmiermittel auf Wasserbasis.

Andere Änderungen des Lebensstils, die bei den Symptomen helfen können, sind:10

• Trinken Sie mehr Wasser oder zuckerfreie Getränke
• Vermeiden Sie Substanzen wie Koffein, Alkohol und Tabak
• Verwendung eines Luftbefeuchters zu Hause

Wenn Sie verschreibungspflichtige Behandlungen benötigen, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben für:4

• Reduzieren Sie Augenentzündungen: Verschreibungspflichtige Augentropfen wie Restasis (Cyclosporin) können dazu beitragen, mittelschwere bis schwere Augentrockenheit zu reduzieren.
• Erhöhen Sie die Drüsenaktivität:  Medikamente wie Salagen (Pilocarpin) oder Evoxac (Cevimelin) können helfen, die Tränen- und Speichelproduktion zu steigern. Zu den Nebenwirkungen dieser Medikamente gehören verschwommenes Sehen, Schwitzen, Hitzegefühl, Bauchschmerzen und vermehrtes Wasserlassen.
• Behandeln Sie Komplikationen: Wenn bei Ihnen weitere Symptome auftreten, wie z. B. eine Pilzinfektion im Mund ( Mundsoor ), wird Ihnen Ihr Arzt Medikamente zur Behandlung verschreiben.
• Behandeln Sie die Hauptursache der Symptome: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken , einschließlich Methotrexat und Plaquenil (Hydroxychloroquin), können bei der Behandlung des Sjögren-Syndroms hilfreich sein.

Ein chirurgischer Eingriff namens punktuelle Okklusion kann durchgeführt werden, wenn alle anderen Behandlungsmöglichkeiten zur Behandlung der Augentrockenheit versagt haben.4 Bei dieser chirurgischen Option werden die Tränenkanäle mit kleinen Stopfen verschlossen, um den Abfluss von Tränen aus dem Auge zu verringern. Dadurch bleiben die Augen länger feucht. 

Ein Wort von Verywell       

Obwohl es keine Heilung für das sekundäre Sjögren-Syndrom oder die primären Autoimmunerkrankungen, die es verursachen, gibt, kann eine Behandlung dazu beitragen, die Symptome zu lindern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Erfahren Sie so viel wie möglich über das sekundäre Sjögren-Syndrom, damit Sie sich möglicher Probleme und sich verschlimmernder Symptome bewusst sind. Regelmäßige Nachuntersuchungen bei Ihrem Arzt und eine frühzeitige Behandlung sind ebenfalls wichtig, um mögliche Komplikationen zu reduzieren und die Behandlungsergebnisse zu verbessern.